La guía se ha propuesto los objetivos de actualizar, revisar y difundir los aspectos más importantes que se presentan en el paciente con FQ, considerando las principales estrategias de la prevención primaria y secundaria de la enfermedad, precisando los criterios diagnósticos y generando recomendaciones basadas en la evidencia sobre los aspectos relevantes del tratamiento respiratorio, gastrointestinal, nutricional y metabólico de estos pacientes.